Prof. Dr. Ammar Mohammed Abdullah 

Pédiatrie

Définition

‎Jaunisse de la peau, des sclères et des muqueuses chez les nouveau-nés en raison d'une élévation de la bilirubine sérique. La plupart des jaunisses néonatales résultent d'une hyperbilirubinémie non conjuguée (indirecte).

‎Épidémiologie

‎Environ 60 % des enfants nés à terme et 80 % des prématurés sont touchés au cours de la première semaine de leur vie. Elle est généralement bénigne lorsqu'elle est physiologique, mais peut évoluer vers une toxicité neurologique si elle est sévère.

‎Classification

‎Jaunisse physiologique : commence après 24 heures, atteint son pic entre le 3e et le 5e jour (à terme), et disparaît en une à deux semaines (à terme) ou plus tard (à terme) chez les prématurés.

‎Jaunisse pathologique : apparaît dans les ?? heures, avec une élévation rapide (>? mg/dL/jour), une bilirubine totale >???? en fonction de l'âge en heures, et une hyperbilirubinémie conjuguée (bilirubine directe >???? du total ou >? mg/dL), ou une jaunisse persistante/prolongée dépassant la durée attendue.

‎Types spéciaux : jaunisse liée à l'allaitement maternel (précoce) et jaunisse du lait maternel (tardive, bénigne, due à des facteurs du lait), jaunisse hémolytique (incompatibilité ABO/Rh, déficit en G6PD), jaunisse liée à une infection, et atrésie des voies biliaires (conjuguée).

‎Causes

‎Augmentation de la production de bilirubine : hémolyse (incompatibilité sanguine, sphérocytose héréditaire, déficit en G6PD), hématome céphalique/contusions.

‎Diminution de la clairance : conjugaison hépatique immature (diminution de l'enzyme UDP-glucuronosyltransférase), prématurité.

‎Augmentation de la circulation entéro-hépatique : retard alimentaire, déshydratation.

‎Causes associées : hépatite néonatale, atrésie des voies biliaires, troubles métaboliques, infections.

‎Caractéristiques cliniques

‎Jaunisse de la peau et des sclères ; le développement de la maladie de la tête au tronc puis aux pieds est lié à l'élévation de la bilirubine.

‎Léthargie, malnutrition, pleurs aigus, hypotonie - ce qui peut susciter des inquiétudes concernant la toxicité neurologique de la bilirubine (encéphalopathie aiguë à bilirubine).

‎Évaluation

‎Le calcul de l'âge en heures est essentiel - utilisez des graphiques spécifiques à l'heure (comme les graphiques de l'American Academy of Pediatrics/Royaume-Uni).

‎Mesure de la bilirubine totale sérique (TSB) ou de la bilirubine transcutanée (TcB) avec confirmation par TSB.

‎Un test de bilirubine fractionnée (directe et indirecte) est effectué en cas de suspicion d'hyperbilirubinémie conjuguée.

‎Examens de base selon les besoins : groupe sanguin et test de Coombs, hémogramme/comptage des réticulocytes, frottis périphérique, analyse de G6PD (si disponible), niveau de glucose, dépistage des infections en cas de symptômes infectieux.

‎En cas de jaunisse conjuguée prolongée : tests de la fonction hépatique, échographie, et référence précoce pour évaluation de l'atrésie des voies biliaires.

‎Traitement de soutien : assurer une nutrition/hydratation adéquate, et allaitement fréquent ou expression du lait pour réduire la circulation entéro-hépatique.

‎Photothérapie : traitement initial de l'hyperbilirubinémie non conjuguée. Les indications dépendent de l'âge (en heures), de la température corporelle, de l'âge gestationnel et des facteurs de risque - suivez les directives locales/l'American Academy of Pediatrics (AAP) et les tableaux de correspondance.

‎Transfusion sanguine : en cas d'hyperbilirubinémie sévère ou de signes d'encéphalopathie aiguë à bilirubine, ou lorsque la bilirubine dépasse les seuils d'échange selon les directives.

‎Traitement des causes sous-jacentes : par exemple, immunoglobuline intraveineuse (IVIG) pour traiter l'hémolyse immunitaire dans certains cas, antibiotiques pour traiter l'infection.

‎En cas de jaunisse associée : dépistage et traitement des maladies hépatiques biliaires sous-jacentes ; référence immédiate en cas de suspicion d'atrésie des voies biliaires.

‎Complications

‎Encéphalopathie aiguë à bilirubine ; complications chroniques (jaunisse nucléaire) - déficits neurologiques irréversibles, perte auditive, troubles du mouvement.

‎Prévention et suivi

‎Soutien à la nutrition précoce, surveillance de la jaunisse avant la sortie de l'hôpital et dans les deux à cinq premiers jours (surtout si la sortie est inférieure à 48 heures).

‎Utilisation d'un graphique de bilirubine par heure ; seuil bas pour le suivi chez les prématurés ou les nourrissons à risque.

‎Éducation des soignants sur les signes nécessitant une consultation urgente (mauvaise nutrition, léthargie, pleurs aigus, développement rapide de la jaunisse)